Graviditet

Esophagus atresia

Pin
Send
Share
Send
Send


Medfødte misdannelser i spiserøret er ret sjældne, i gennemsnit er der 1 tilfælde pr. 10.000 i både drenge og piger. Defekter kan være forskellige og påvirker kroppens form, placering og størrelse. Spiserøret i spiserøret hos nyfødte kan fjernes, men der er tilfælde, hvor de fører til barnets død 2-3 dage efter fødslen. Malformationer af spiserøret - er dens fuldstændige obstruktion, sammentrækning eller fravær af det rørformede organ i fordøjelseskanalen, såvel som hypogenese og esophageal-tracheal fistel.

Medfødte sygdomme kan medfødte misdannelser forekomme på grund af arvelige sygdomme som:

  • Down syndrom,
  • medfødte hjertefejl
  • polyhydramnios, der opstod med et fald i vandcirkulationen, når fosteret ikke er i stand til at sluge fostervand,
  • misdannelser af den fremre abdominale væg.

En sådan afvigelse af spiserøret som stenose kan opstå på grund af hypertrofi i det muskulære lag, unormale fartøjer, i nærvær af en brusk eller fibrøs ring i væggene i spiserøret eller når orgelet presses af cyste udenfor.

klassifikation

Spiserøret i spiserøret, der er opstået i utero, er af følgende typer:

  • esophageal-tracheal fistel, der har en anden placering,
  • medfødt indsnævring
  • medfødt indsnævring med esophageal-tracheal fistel,
  • fuldstændig obstruktion af det rørformede organ,
  • medfødt esophageal-tracheal fistel (uden indsnævring).

Medfødt medfødt anomali, som oftest observeres under udvikling af fordøjelsessystemet - er atresi. Det bliver mærkbart umiddelbart efter barnets fødsel og manifesterer sig i form af skummende slim fra næse og mund, som efter sugning ophobes igen. Overdreven slim fører til udvikling af aspirations lungebetændelse.

Det er vigtigt at diagnosticere sygdommen i tide, ellers allerede ved første fodring kan tilstanden hos den nyfødte forværres, symptomer på respirationssvigt samt lungebetændelse forekommer. Småbørn begynder at hoste, blive ængstelige og rastløse. Symptomer på sygdommen observeres ved hver fodring, når mælken begynder at strømme gennem næse og mund.

Atresia i spiserøret kan være:

  • med esophageal-tracheal fistel placeret mellem endepartierne af luftrøret og spiserøret,
  • uden esophageal-tracheal fistel,
  • med esophageal-tracheal fistel mellem luftrøret og den distale del af spiserøret,
  • med esophageal-tracheal fistel, der har lokalisering mellem proksimal luftrøret og spiserør.

diagnostik

Atresi af den rørformede kanal mellem munden og maven diagnosticeres ved hjælp af Elephanta-testen, som er baseret på indføring af luft fra en ti-kubisk sprøjte ind i et nasogastrisk rør. Bekræftet defekt, hvis luften frigives af en sprøjte, vender tilbage til oropharynx med lyd. Atresia er ikke bekræftet, hvis luften nemt trænger ind i maven.

Efter diagnosticering af atresia i spiserøret af den nyfødte, overføres de til kirurgisk pædiatrisk afdeling, hvor han vil undergå en akut operation. Andre metoder til behandling af spiserøret i spiserøret hos nyfødte eksisterer ikke.

Medfødt tracheo-oseal fistel

En af de sjældent registrerede defekter er den trakeøsofageale fistel. Det forekommer ikke oftere end i 4 procent af tilfældene blandt de andre medfødte anomalier i fordøjelseskanalen. Symptomatologi vises ikke umiddelbart, når barnet er født, men efter fuld fodring med mælk eller en blanding. Det behandles udelukkende ved kirurgi og har brug for forberedende foranstaltninger inden kirurgisk indgreb. Forberedelse til operationen, bronkoskopi, infusion, antibakteriel og ultrahøjfrekvent terapi ordineres til den syge baby. Det er forbudt at fodre gennem munden.

Klinisk billede

En trakeøsofageal fistel manifesterer sig under fodring af en nyfødt og udtrykkes ved symptomatologi, hvilket afhænger af dens vinkel at falde ind i luftrøret og dens diameter. Følgende symptomer vises:

  • paroxysmal cyanose, når de fodrer eller ligger ned,
  • fugtige boblende raler i lungerne øges,
  • der hoster eller hoster nyfødte, når de fodrer
  • lungebetændelse er diagnosticeret.

Kort spiserør

Spiserøret er en kort foring af maveslimens distale organ på forskellige afstande. Den medfødte kort spiserør udmærker sig ved gastroøsofageal reflux, som registreres, når funktionaliteten af ​​hjertespalten er svækket. Med en kort spiserør bliver barnet forstyrret af hyppige opkastninger, hvor der kan være blod, spiseforstyrrelser og dysfagi. Diagnose denne sygdom med et kontrastmiddel eller esophagoskop. Sygdommen behandles kirurgisk eller konservativt, når barnet er forsynet med forhøjet kropsholdning efter at have spist og under søvn.

Hypertrofisk stenose

Tykkelse og fibrose af den muskulære del af spiserøret i midterste eller nederste tredjedel af kroppen kaldes hypertrofisk stenose. Det manifesterer sig i et barn, når han begynder at spise mad af tæt konsistens. Barnet spytter op, slukker mad, chokes og bliver rastløs, mens de spiser. Det behandles ved indsnit eller kirurgisk adskillelse af musklerne.

Gastroøsofageal tilbagesvaling

Sygdomme i spiserøret, som udtrykkes ved at smide indholdet af maven tilbage i kroppen som et resultat af den uudviklede funktionalitet i spiserøret. Med den normale funktion af overgangen blokeres indholdet af maven af ​​anti-refluksbarrieren. Symptomer på refluks esophagitis er som følger:

  • Hos børn observeres hyppig opkastning, hævning, opkastning med spist mælk, vægttab og bøjning. At give barnet en lodret position fjerner nogle af symptomerne, men kun indtil næste fodring. Et barn ligger alene øger tegnene på sygdommen, så i barneseng skal barnet hæve hovedet og lægge en pude under den.
  • Ældre spædbørn plager med hyppig halsbrand, brystbrænding og sur bøjning. Oftere er der symptomatologi umiddelbart efter at have spist, og når man bøjer kroppen såvel som i nattesøvn.
  • Hos voksne er der smerter bag brystbenet, der er en følelse af et fremmedlegeme i halsen. Hertil kommer, at patienten kan observere tand ømhed, hæshed og konstant hoste.

diagnosticere

De mest populære og effektive metoder til diagnosticering af refluxøsofagitis er røntgenstråler og endoskopi. Røntgenundersøgelse udføres ved hjælp af et kontrastmiddel i den bakre position. Hvis det ikke er muligt at diagnosticere i den sædvanlige tilstand, vil tilbagesvaling blive brugt, så vil drikkevand i løbet af undersøgelsen blive brugt, Trendelenburg-stillingen vil blive givet, og moderat kompression vil blive anvendt på maven.

Endoskopisk undersøgelse udføres ved hjælp af et fleksibelt endoskop, giver dig mulighed for at opdage øsofagitis og identificere dens natur. En visuel undersøgelse er ikke altid muligt for nøjagtigt at diagnosticere sygdommen, så læger ty til yderligere forskningsmetoder. Biopsi og histologisk undersøgelse udføres, hvilket gør det muligt at påvise tilstedeværelsen af ​​metastaser eller inflammatoriske ændringer.

Esophagitis terapi har til formål at forhindre de tegn, der bidrager til tilbagesvaling af maveindholdet i luftrøret eller det rørformede organ i fordøjelsessystemet. Derudover er behandlingen baseret på at reducere inflammationsprocessen såvel som dens eliminering. Konservativ behandling omfatter lægemiddel- og ikke-lægemiddelbehandling. Af stor betydning i behandlingsprocessen er en diæt, som tildeles patienten individuelt, baseret på sygdomsstadiet og patientens generelle tilstand.

Unge børn rådes til at tage en vandret position umiddelbart efter at have spist i en halv time. Ældre børn og voksne skal gå efter måltider, for ikke at overbelaste sig med fysisk anstrengelse, især efter et måltid. Kost er i korrekt tilstand af dagen og ernæring, samt i overholdelse af de samme tidsintervaller mellem måltiderne. Fødevarer, der kan fremkalde gastroøsofageal tilbagesvaling, bør udelukkes. Disse omfatter: kaffe, chokolade, tomater, citrus og krydret mad.

Spiserør fordobling

Fordubling af væggen, hvori lumen er dannet, er opdelt i cystiske, divertikulære og rørformede fordoblinger med en isoleret eller formidlet sammen med spiserøret. Det er yderst sjældent at se isolerede forandringer, som har ringe eller ingen forskel på medfødte ensomme cyster. Divertikulære dubleringer er ikke ligner divertikulum, hvoraf de fleste er fistler og hulrum. Derudover adskilles divertikulære fordoblinger ved deres usædvanlige form, der ligner den sænkede gren. Der er fordoblinger hos nyfødte under fodring: barnet belches, chokes og hoste.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af medfødte sygdomme i spiserøret er rettet mod at fjerne sygdommen under graviditeten. Det er ikke altid muligt at eliminere forekomsten af ​​sygdomme fuldstændigt, men det er ret realistisk at reducere risikoen for medfødte misdannelser. Derfor Forebyggelse består således i at tage iod-, folsyre- og mikronæringsstoffer under graviditeten samt i at udføre vaccination og den nødvendige plejepleje. En kvinde i en position bør spise ordentligt og fuldstændigt, eliminere alkoholforbrug og rygning, samt omhyggeligt vælge medicin, konsekvent besøge en gynækolog, foretage en ultralydsundersøgelse med de nødvendige analyser.

Medfødt bronko-esophageal og esophageal-tracheal fistler

Fordobning af spiserøret er en sjælden anomali. Lumen i den anden, unormale spiserør kan have forbindelse med spiserørets hovedkanal, undertiden er den fuldstændig fyldt med sekreter udskilt af slimhinden. Det unormale rør kan være helt lukket, så det har form af cyster, der kan kommunikere med luftrøret eller bronchus. Som cyster vokser, udvikler symptomer på spiserør og luftveje kompression. Samtidig forekommer patienter dysfagi, hoste, åndenød.

Medfødt chalasi (kardiasvigt) er en konsekvens af underudviklingen af ​​det neuromuskulære apparat i den nedre esophageal sphincter eller af hans vinkel. Det kliniske billede ligner manifestationer af en medfødt kort spiserør.

Medfødt kort spiserør - en misdannelse, hvor en del af maven ligger over membranen. Det kliniske billede skyldes hjerteinsufficiens, ledsaget af gastrointestinal reflux. Efter fødslen oplever børn opblussen (nogle gange med blodblanding som følge af udviklingen af ​​esophagitis).

Diagnosen af ​​medfødte esophageal abnormiteter

Diagnosen af ​​medfødte anomalier i spiserøret af nyfødte er etableret, når en lille mængde tonet isotonisk opløsning injiceres i spiserøret (gennem et tyndt kateter). I tilfælde af atresi frigives væsken straks udad, og i tilfælde af en spiserør-tracheal fistel kommer den ind i luftrøret og forårsager hoste. For at tydeliggøre defektens art udføres røntgenundersøgelse, hvor 1-2 ml iodolipol injiceres i spiserøret, hvilket gør det muligt at opdage blæreenden af ​​spiserøret, niveauet af dets placering, længden og graden af ​​indsnævring, tilstedeværelsen af ​​en besked i spiserøret med bronkierne eller luftrøret.

Ved fordobling af spiserøret opdages en yderligere skygge med klare konturer, der støder op til skyggen af ​​mediastinum og skubber esophagus ud. Med en kort spiserør er en del af maven placeret over membranen. Manglende nedbrydning af den nedre esophageal sphincter manifesteres af den gastro-esophageal reflux af kontrastmidlet under røntgenundersøgelse.

Esophageal og bronchoscopy spiller en vigtig rolle i diagnosen af ​​esophageal misdannelser.

komplikationer

Den mest almindelige komplikation af medfødt atresi, stenose, esophageal-tracheal og bronchoesophageal fistler er aspirationspneumoni. Atosia i spiserøret kan føre et barn til sult inden for få dage. Når stenose udvikler kongestiv esophagitis. Kompressionen af ​​bronchi med en fordoblet spiserør forårsager gentagen lungebetændelse, udviklingen af ​​bronchiectasis. Cyster med en betydelig stigning kan presse spiserøret og forårsage dysfagi. Tilførsel af cyster og gennembrud af pus i luftvejene eller pleurhulen er mulig. Foringen af ​​cyster fra en ectopisk maveslimhinde kan være ulceret med udvikling af blødning og perforering. Ved medfødt kort spiserør og insufficiens i den nedre esophageal sphincter, reflux-esophagitis, mavesår og derefter stramning af spiserøret opstår, er aspirationspneumoni en hyppig komplikation.

I spiserøret i spiserøret, hvis uoverensstemmelsen mellem de valgte ender ikke overskrider 1,5 cm, pålægges en anastomose ende til ende. Med en betydelig afvigelse af spiserørets ender anbringes den proksimale del af halsen i form af en spiserør, et gastrostomierør er anbragt for at fodre barnet, og en esofagoplasti udføres efterfølgende.

I tilfælde af medfødt stenose i spiserøret med en længde på op til 1,5 cm udføres en langsgående dissektion af sin væg med tværbinding af sårkanterne over kateteret. Hvis indsnævringens område ikke overstiger 2,5 cm, er resektion af spiserøret med en anastomose ende til ende mulig, hvis længden af ​​indsnævringen er mere end 2,5 cm, er der vist esophagoplasty. Ved lokalisering af indsnævringen i regionen af ​​den nedre esophageal sphincter udføres ekstramukosal myotomi (Geller cardiomyotomi) med Nissen fundoplication.

I esophageal-tracheal og bronchoesophageal fistler krydses den fistulous kanal og de resulterende defekter i begge organer sutureres.

I tilfælde af spiserørdobling vises husking eller resektion af det divertikulignende område.

For medfødt kort spiserør og fravær af komplikationer udføres konservativ behandling. Alvorlig reflux esophagitis tjener som en indikation for pyloroplasti eller transpleural fundoplication, hvilket forlader maven i brysthulen.

Medfødt insufficiens af den nedre esophageal sphincter behandles konservativt. Normalt normaliseres funktionen over tid.

Årsager og mekanisme for udvikling

Dannelsen af ​​en defekt forekommer i de tidlige stadier af fostrets udvikling. I den anden måned af graviditeten dannes en luftrør og spiserør i embryoet fra forgrundens hovedspids. De kommunikerer med hinanden. Ved den femte uge bør der forekomme under normal strømningsadskillelse.

Hvis hastigheden og retningen af ​​væksten af ​​disse organer ikke svarer, så vises der ved 20-40 dage atteria i spiserøret. På samme tid dannes i 50-70% af fostret andre misdannelser:

  • defekter i muskuloskeletale systemet (30%)
  • hjertefejl (op til 37%),
  • stenos af pylorisk mave, atresi i jejunum og galdeveje (20-21%),
  • urogenitale defekter (10%),
  • fusion af næsehulen på grund af choanal atresia, andre defekter af ansigtsdelen af ​​kraniet (4%).

Op til 7% af nyfødte lider af kromosomale sygdomme i form af hydrocephalus, mikrocephaly på grund af trisomi i 13, 18 og 21 par kromosomer. Analyse af graviditeten hos kvinder viste, at barnets misdannelse oftere forekommer i tilfælde af polyhydramnios med trussel om afbrydelse i første trimester.

Anatomiske varianter af atresi

Atophagus atresia hos nyfødte er mulig både uden forbindelse med luftrøret, og i den mest almindelige form - med trakeøsofageal fistel (80-90% af tilfældene).

Placeret fistel på niveauet af den sidste livmoderhvirvel, øvre thorax og under. Når en fistuløs passage er dannet ovenfra, forbliver slutningen af ​​spiserørøret på niveauet af thoracale hvirvler (II - III), den nederste del er forbundet langs ryg- eller sidoverfladen med luftrøret (bronchus).

Den laveste variant er mest almindelig. Normalt er det øvre segment af spiserøret større og mindre end det nederste. Der er ikke tilstrækkelig længde på 8-12 cm til den orale åbning.

Blinde ende i vævshistologi viser hypertrofi, mens i den anden er der en udtynding af væggen. En trakeal-esophageal fistel er en usædvanlig kanal foret indefra med epitel eller granulationsvæv. Mulig dannelse af dobbelt fistulous kursus.

Patologi patologi

Symptomer på blemish synes næsten umiddelbart efter fødslen, selv før den første fodring. De er ret typiske, hvilket gør det muligt hurtigt at organisere behandlingen. En nyfødt har en vedvarende udledning af viskøs skummende slim fra mund og næse (et symptom på "falsk hypersalivation"), astmaangreb med cyanose i ansigt og krop på grund af aspiration (slim ind i luftrøret).

Forbedring sker midlertidigt til fjernelse af slim, så gentager alt. Ved begyndelsen af ​​den første amning springer væsken straks op, og i nærvær af en trakeøsofageal fistel ind i luftvejene stimulerer hoste, respirationssvigt, cyanose. Den omvendte bevægelse af væsken (regurgitation), i modsætning til den ægte opkastning, fremkommer umiddelbart efter to slanger.

Åndedrætsbesvær forårsager virkninger i kroppen i form af respiratorisk acidose (afvigelse af syre-basebalancen mod forsuring), forhøjede røde blodlegemer og hæmatokrit.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

  • аспирационная пневмония,
  • истощение,
  • обезвоживание.

Осмотр малыша дает возможность выявить:

  • западение или выбухание в верхней половине живота,
  • hurtig vejrtrækning med nedsat rytme
  • midlertidig, og derefter fuld cyanose af kroppen,
  • fugtige raler i lungerne.

Disse forstyrrelser forværres, når man forsøger at fodre. Der er udledning af meconium med en stol efter fødslen på den første dag, og der opstår ikke afføring.

Er det muligt at diagnosticere en baby i livmoderen?

Diagnose af patologi i fosteret kaldes prænatal. Det kan baseres på følgende indirekte tegn, der opdages ved hjælp af ultralyd:

  • polyhydramnios - med en betydelig stigning i vægten af ​​den gravide kvinde, i dette tilfælde er det forbundet med en reduceret omsætning af fostervand på grund af fostrets manglende evne til at sluge fostervand,
  • fraværet af billedet af konturerne i maven eller dets for lille størrelse i dynamikken under observation.

Sandsynligheden for at bekræfte patologi på disse grunde kommer til 50%. I anden og tredje trimester oplyser en erfaren læge perioder med påfyldning og tømning af spiserørets blinde ende. Der er rapporter om vigtigheden af ​​at bestemme indholdet af enzymet acetylcholinesterase i fosterets fostervand, hvis der under en graviditet er en mistanke om medfødt abnormitet.

Operationen er nødvendig for barnet af vitale grunde, så forberedelsen begynder umiddelbart efter fødslen i afdelingen for nyfødte, uden at vente på overførsel til en specialiseret kirurgisk klinik. Barnet er anbragt i et toilet med den forhøjede position af de øvre dele af kroppen, hvor den kan opvarmes, ilt leveres konstant til vejrtrækning.

Det er nødvendigt for barnet at sikre, at han ligger på maven med hovedet forhøjet i en vinkel på 30 grader, og hans højre side sænkes. Tilsvarende er det muligt at forbedre gastrisk tømning, reducere muligheden for aspiration af sur sekretion gennem den fistulous passage.

Hvert fjerde time suges indholdet fra mund og næse. Mundtlig fodring er forbudt. Barnet injiceres med væsker, næringsblandinger, bredspektret antibakterielle midler baseret på vægt.

Øget respirationssvigt er et tegn på overførsel af patienten til en kunstig ventilationsmetode. Luftrøret er intuberet og ventilatoren er forbundet. Det er nødvendigt at tage højde for muligheden for intensiv udledning af luft gennem fistler i maven.

Så er der overbelastning af mave og tarm, begrænsning af membranets bevægelser. Som følge heraf udvikler respirationssvigt endnu mere, er der risiko for brud på mave og hjertestop. Resuscitators under sådanne forhold forsøger at deploye eller uddybe endotrachealrøret. Disse foranstaltninger hjælper med at reducere luftudslip gennem fistlerne.

Operationsrisiko er mindre hos børn på fuld sigt, uden en kombination af esophageal atresi med andre defekter, der ikke har lidt fødselsskader. Funktionsmetoden vælges afhængigt af typen af ​​atresi, placeringens højde og tilstedeværelsen af ​​et fistulous kursus.

Essensen af ​​interventionen i første fase: Patientens bryst er åbnet, fistlen mellem luftrøret og spiserøret er bundet op, begge ender af spiserøret er forbundet med anastomose. Hvis det er umuligt at forbinde spiserørets ender, placerer de stomier på nakken (udgang fra spiserøret) og i overlivet (fra maven). Hos patienter uden fistulous kursus er operationen mindre alvorlig.

Med en høj operativ risiko (børn er for tidlige, mindre end 2 kg i vægt med andre defekter), etableres en dobbelt gastrostom i første fase: en til fodring efter operation med en tolvfingersond og den anden med maven for at sikre kompression og aspiration. Den næste fase af operationen (adskillelse af luftrøret og spiserøret) udføres efter 2-4 dage.

Børn med medfødt atresi i spiserøret lever med postoperativ esophageal og gastrostomi, som kan forhindre alvorlige komplikationer, udføre fodring. Det sidste stadium - spiserørens plast - udføres afhængigt af barnets tilstand fra 3 måneder til tre år. Materialet til plast er dets egen transplantation fra tyktarmen.

Hvordan er den postoperative periode?

Efter operationen er barnet i intensivafdelingen. Intensive Care fortsætter. Glucoseopløsning og elektrolytter dryppes i venen. Bredspektret antibiotika anvendes, Metronidazol.

Læger forsøger at overføre babyen til deres eget åndedræt så tidligt som muligt, da et langt ophold i endotrachealrøret i luftrøret kan forårsage en tilstand af tracheomalaki og ødem, så kræves der en akut tracheostomi.

I de første 7 dage efter operationen kan du ikke ophæve et barns hals. Denne bevægelse strammer esophageal anastomosis og kan forårsage sømdivergens. På dag 6-7 er det nødvendigt at kontrollere anastomosen ved hjælp af røntgenmetoden med indførelsen af ​​Yodlipol. Verifikation af spiserøret, fravær af striber.

Hvis plast ikke er planlagt, kan barnet fodres gennem munden. Måltider begynder med særlige blandinger (Humana AR, Frisovom, Antireflux, Nutrizon), prokinetik (Domperidon) tilsættes for at sikre motiliteten i mave og tarm.

Om 2-3 uger udføres esophagogastroskopi, området for anastomosen og de nærmeste dele af maven vurderes visuelt. Når en indsnævring opdages (forekommer hos 30-40% af patienterne), tilsættes bougienage til behandlingen. Tæt gummi-bougie (størrelse 22-24) indsættes i spiserøret for at udvikle en indsnævret kanal.

Postoperative komplikationer

I den nærmeste fremtid, efter operationen, bør du forvente:

  • svigt af de anastomotiske suturer,
  • gastroøsofageal reflux,
  • lungebetændelse,
  • mediastenit,
  • laringotraheomalyatsiyu,
  • blødning og anæmi.

Inden for et år efter operationen forekommer forekomsten af:

  • synkeforstyrrelser (obstruktion af anastomosen)
  • hæshed (tilbagevendende nerveskade)
  • natregering på grund af gastroøsofageal tilbagesvaling,
  • gentagen lungebetændelse.

Hvis operationen udføres på esophagusens isolerede atresi uden andre defekter, opstår der en fuldstændig helbredelse i næsten 100% af tilfældene. Når det kombineres med andre misdannelser og kromosomale abnormiteter, reduceres indikatoren til 30-50%. Fraværet af komplikationer skaber en gunstig prognose for barnets liv og udvikling.

Sørg for at observere patienten af ​​en børnelæge og en kirurg. Forældre kontrollerer mode og ernæring, opretholder immunitet. Selv den udførte operation efterlader risikoen for infektion med respiratoriske infektioner, udviklingen af ​​lungebetændelse og bronchial astma øget.

Se videoen: Esophageal atresia - Diagnosis - Pediatric Playbook (August 2022).

Pin
Send
Share
Send
Send